Szyjne zapalenie rdzenia z rozszerzeniem żył zewnątrzoponowych: raport przypadku ze zwężonym wewnątrzczaszkowym przepływem leczonym pomostowaniem zatoki esowatej z żyłą szyjną wewnętrzną.

Barrow Quarterly - Volume 14, No. 3, 1998

Szyjne zapalenie rdzenia z rozszerzeniem żył zewnątrzoponowych: raport przypadku ze zwężonym wewnątrzczaszkowym przepływem leczonym pomostowaniem zatoki esowatej z żyłą szyjną wewnętrzną.

Arnold B. Vardiman, MD*
Curtis A. Dickman, MD
Robert F. Spetzler, MD
Joseph E. Heiserman, MD†
B. Gregory Thompson, MD‡

*Texas Neuroscience Institute, Department of Neurosurgery, San Antonio, Texas, Division of Neurological Surgery
† Division of Neuroradiology, Barrow Neurological Institute, St. Joseph's Hospital and Medical Center, Phoenix, Arizona
‡Department of Neurosurgery, University of Utah Medical Center, Salt Lake City, Utah

Abstrakt

36-letni mężczyzna z wodogłowiem z rozwiniętymi objawami progresywnego szyjnego zapalenia rdzenia (mielopatia) spowodowaną rozszerzeniem żył zewnątrzoponowych uciskający brzuszną powierzchnię górnej części szyjnej rdzenia kręgowego. Żyły były równolegle położone z żyłami szyjnymi wewnętrznymi, które były obustronnie niedrożne. Zator przepływu żylnego był leczony przez pomostowanie (bypass) zatoki esowatej z żyłą szyjną wewnętrzną. Obstrukcja odpowiadała za dwustronne wodogłowie i mielopatię. Patofizjologia i leczenie tego unikalnego problemu zostały omówione.

Słowa kluczowe: bypass, epidural veins, jugular tein, myelopathy, saphenous vein graft, sigmoid sinus.

  Leczenie objawowe ucisku rdzenia kręgowego spowodowanym rozszerzeniem żył zewnątrzoponowych było rzadko zgłaszane. Artykuł prezentuje pacjenta, którego rdzeń kręgowy został ściśnięty przez równolegle rozszerzone żyły zewnątrzoponowe. Rozszerzenie było spowodowane obustronnym zatorem żył szyjnych wewnętrznych.

Opis przypadku

36-letni, praworęczny mężczyzna przedstawiający długą historię wodogłowia, porażenia mózgowego i niestabilny niedowład lewej połowy. Również posiada 6-letnią historię skrytego, progresywnego niedowładu czterech kończyn. Był poddawany wielu zabiegom korekty zespolenia, ale nigdy nie został poddany zabiegowi umieszczenia ventriculoatrial shunt (zespolenie komór mózgowych z przedsionkiem serca przy pomocy plastikowej rurki, by zmniejszyć objętość płynu mózgowo-rdzeniowego przy leczeniu wodogłowia). Podczas tych 6 lat, jego stan pogorszył się z przemieszczania się przy pomocy kuli, przez chodzik, by w końcu znaleźć się na wózku. Jego funkcje motoryczne, szczególnie precyzyjne ruchy prawej ręki, pogarszało się stopniowo, zaostrzając lewy niedowład połowiczny.

Badanie

Badanie motoryczne ujawniło zwarty lewy niedowład połowiczny. Odwodzenie lewego ramienia było ograniczone i bolesne z powodu przykurczy. Był zdolny do prostych ruchów lewej ręki, ale jedynie przy dużym wysiłku. Siła jego lewej dolnej kończyny była 3/5. Prawa górna i dolna kończyna mogły przezwyciężyć opór (4/5), ale precyzyjne ruchy manualne prawej ręki były zmniejszone. Dwustronne czucie kłucia poniżej poziomu sutka było nieznacznie zmniejszone. Czucie pozycji stawów było zmniejszone po lewej stronie, zaś nienaruszone w prawej dolnej kończynie. Hiperrefeks (nadaktywność ruchowa, nadmierna ruchliwość) nieco większa po lewej stronie niż po prawej. Wykazywał obustronny objaw Hoffmana (dodatni - zgięcie kciuka w stawie międzypaliczkowym przy opukiwaniu opuszki 3 lub 4 palca dłoni), objaw Babińskiego i utrzymujący się klonus (ciąg mimowolnych skurczów włókien mięśniowych wywołanych przez nagłe rozciąganie mięśnia). Na prezentacji był przykuty do wózka inwalidzkiego. Funkcje jelit i pęcherza moczowego były zatrzymane. Miał lekką dyzartrię, jako skutek porażenia mózgowego; jakkolwiek, badane nerwy czaszkowe były w normie.

Obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) wykazał nadtwardówkowy przerost o dużej intensywności sygnału brzusznego  szyjnej części rdzenia kręgowego. Przerost rozciągał się od dolnego połączenia potyliczno-szyjnego (w polskiej terminologii może to być połączenie czaszkowo-szyjne) do poziomu C4 (rys.1.). Brak ubytku przepływu był obecny. Postmielografia tomografii komputerowej potwierdziło obecność przerostu (Rys.2).

Pierwsza operacja.

Pacjent przeszedł operację  zmodyfikowaną metodą przednio-boczną-zagardłową, więc górna część szyjna kręgosłupa mogła być dostępna. Lewostronna metoda została wybrana by uniknąć cewnikowania przetoki w jego prawej szyi (bypass będzie tworzony po prawej stronie, zatem taki manewr ułatwi jej stworzenie – rys.5). Została wykonana przyśrodkowa korpektomia (usunięcie części kręgu) niższej połowy C2 i cały korpus C3.

Po wykonaniu wertebroktomii, napotkano obfite krwawienie ze splotu żylnego zewnątrzoponowego. Krwawienie było kontrolowane przy użyciu Gelfoam (Upjohn, Kalamazoo, MI), jednakże późniejszy dostęp do przestrzeni zewnątrzoponowej było wykluczone przez szybką utratę krwi. Po osiągnięciu hemostazy (zespół czynności zapobiegających wypływowi krwi z naczyń), zebrano na autologiczny przeszczep kości grzebienia biodrowego i wmontowano w miejscu korpektomii.

Została umieszczona blokująca płytka Synthes łącząca C2-C4 i rana została zamknięta przez Jackson Pratt drain (Rys.3). Śródoperacyjne somatosensoryczne potencjały wywołane były stabilne. Śródoperacyjna fluoroskopia potwierdziła właściwe umiejscowienie przeszczepu i płytki. Analiza próbki biopsji wykazała niedostateczną obecność komórek do oceny tkanki włóknistej.

Przebieg pooperacyjny

Po wybudzeniu, jedynym neurologicznym deficytem wykazany przez pacjenta było, zgodnie z przewidywaniami, lewostronne porażenie nerwu podjęzykowego. Angiografia rezonansem magnetycznym ujawniła kompletną obustronną obstrukcję żył szyjnych wewnętrznych tylko ogonowo do opuszki (żylnej) szyjnej. Odpływ żylny został odtworzony przez zewnątrzoponowy splot żylny i potwierdzony przez konwencjonalną arteriografię (ryc.4). Szczegółowa wenografia żyły głównej górnej i zewnętrznego systemu szyjnego potwierdziły znalezioną patologię żylną w szyi i zidentyfikowało żyły biorcy do bypassu.

Druga operacja

Pacjent przeszedł pomostowanie (bypass) zatoki esowatej z żyłą szyjną wewnętrzną przy pomocy żyły odpiszczelowej przeszczepionej 8 dni po pierwszej operacji. Pacjent był ułożony w pozycji na wznak z głową obróconą na lewo i zabezpieczono pozycję przy użyciu stojaka na głowę Mayfield (Codman, Raynham, MA). Został przygotowany prawy podpotyliczny obszar i prawa strona szyi pacjenta, zaś jego prawe udo i noga zostały przygotowane do zebrania żyły odpiszczelowej.

Liniowe nacięcie zauszne zostało przedłużone wertykalnie (pionowo) do końcówki sutkowej. Umięśnienie podpotyliczne zostało odciągnięte od podpotylicy, aby odsłonić połączenie sutka skroniowego i kości potylicznych. Został zidentyfikowany Asterion; żyła wypustowa sutkowa rozciąga się w normalnym przebiegu, przez ten punkt. Po identyfikacji punktów orientacyjnych kości, została określona droga zatoki poprzecznej i esowatej i ich połączenia. Wiertarka Midas Rex^® (Midas Rex Pneumatic Tools, Inc., Fort Worth, TX) została użyta do szkieletowania zatok i obszaru, w ten sposób odsłaniając przednią i wsteczną część zatoki esowatej opony twardej.

Następnie zostało wykonane nacięcie hockey-stick wzdłuż przedniej granicy mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego łuku tylno-górnego blisko wyrostka sutkowego. Pierwotny plan użycia żyły szyjnej zewnętrznej jako odbiorcę przeszczepu został zarzucony, kiedy znaleziono jedynie małe zrośnięte naczynia. Przednio i przyśrodkowo względem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego biegła solidna żyła szyjna wewnętrzna, która została odtworzona poniżej otworu szyjnego. Pętle naczyniowe były umieszczone w części proksymalnej i dystalnej żyły szyjnej wewnętrznej, aby wyizolować naczynie do bypass’u.

Przeszczep żyły odpiszczelowej powierzchownej został zebrany przy minimalnej manipulacji, i szwy 4-0 zostały umieszczone w poprzek wszystkich głównych żył odpływowych. Zebrana żyła została delikatnie umieszczona w roztworze heparynowo-papawerynowym i przepłukana w roztworze pod ciśnieniem 8 cm H2O by zidentyfikować potencjalne utajone przecieki. Skrupulatną hemostazę w ranie uzyskano przed jej zamknięciem.

Ciśnienie zatoki esowatej, jako mierzona przez bezpośrednie nakłucie igłą (27 G Needles i H2O manometria), wynosiło 22 cm H2O, zaś ciśnienie żyły szyjnej wewnętrznej wynosiło 4 cm H2O. Opona twarda została nacięta po obu stronach zatoki żylnej, tak więc połączenie zatoki esowatej i poprzecznej może być wyizolowana dzięki tymczasowym klipom. 6 mm nacięcia liniowego zostało wykonane nad połączeniem, zaś żyła udowa powierzchowna została zespolona (anastomoza) z połączeniem zatok, end-to-side, ze szwami 10-0 Prolene (Ethicon, Jhonson & Jhonson Professional, Inc., Somerville, NJ) pod bezpośrednim wglądem mikroskopowym. Użyto cewnik piersiowy i trokar do wykształcenia podskórnego kanału zausznego między czaszkową a szyjną ekspozycją. Zapewniono dużo miejsca by umożliwić „przepływ” przeszczepu przez ten tunel. Przeszczep żyły odpiszczelowej  powierzchownej został następnie dostarczony przez to miejsce z wielką ostrożnością by uniknąć zaplątania lub skręcenia przeszczepu. Po kanałowaniu przeszczepu, niezakłócony przepływ krwi żylnej został skontrolowany przed dalszym postępowaniem.

Żyła szyjna wewnętrzna została wyizolowana, zaś tymczasowe klipy zostały zastosowane proksymalnie i dystalnie względem obszaru anastomozy. Przeszczep żyły zespolił żyłę szyjną wewnętrzną, end-to-side, używając szwów 10-0 Prolene (Rys. 5). Drożność przeszczepu wykazano przy wewnątrzoperacyjnej ultrasonografii Dopplerowskiej. Pacjentowi podawano dożylnie heparynę (7500 U) po wykonaniu tunelowania zausznego. Rana została zamknięta po uzyskaniu hemostazy by uniknąć ucisku przeszczepu.

Przebieg pooperacyjny

Pacjent był utrzymywany na Heparynie (1000 U/h) przez 4 dni po zabiegu, a następnie na aspirynie. Dysfagia znikła w ciągu 3 tygodni, i nie rozwinęły się żadne nowe pooperacyjne ubytki. Pooperacyjny angiogram wykazał możliwości przeszczepionego bypassu. Trzy miesiące po operacji, kondycja neurologiczna pacjenta poprawiła się, ale nie był on przyjmowany ambulatoryjnie.

Dyskusja

Dotychczas jeden przypadek objawowego ucisku rdzenia kręgowego od rozszerzenia żył zewnątrzoponowych został udokumentowany. Pacjent ten przedstawiony został z postępującą szyjną mielopatią powodowaną przez roztrzeniową zakrzepicę zewnątrzoponowego splotu żylnego grzbietowo do połączenia szyjno-piersiowego. Zewnątrzoponowy splot żylny został sukcesywnie wycięty przez szyjną laminectomię, a kondycja neurologiczna pacjenta poprawiła się. Skądinąd, tylko niektóre raporty udokumentowały objawowy ucisk korzeni nerwu lędźwiowego przez żylaki żył zewnątrzoponowych [1,6,13,14,19,20] który wykazuje zapadalność między 1,5% a 1,3%. Kiedy, jakkolwiek, zewnątrzoponowy ucisk jest uważany jako czynnik sprzyjający wraz z przepukliną jądra miażdżystego, zapadalność ucisku może być wyższa [6,19].

Na obrazowaniu MR T1-ważonej, normalny zewnątrzoponowy splot żylny czasami pojawia się jako cienka warstwa wzmocnienia kontrastowego wzdłuż strony brzusznej górnego szyjnego kanału kręgowego i wewnątrz otworu nerwowego [4]. Gruba skórka niespecyficznego wzmocnienia na obrazach MR naszych pacjentów postawił problem zróżnicowanej diagnostyki obrazowania zewnątrzoponowej masy. Oprócz zmian naczyniowych, uwzględniano rzadki naczyniak zewnątrzoponowy szyjny [5], nowotwór [16] i etiologia na gruncie infekcyjnym [15] musiała być rozważona. Rozszerzenie żylaków splotu zewnątrzoponowego jest inną możliwością. Obrazy MR T1-ważone pokazały obszary o mieszanej intensywności sygnału, jak również niewielkie wzmocnienia na brzusznej stronie masy zewnątrzoponowej na obrazach T2-ważonych. Te odkrycia, jakkolwiek, nie są patognomiczne dla tych zmian.

Zarówno wrodzone i nabyte czynniki zostały włączone w rozwój żylakowości zewnątrzoponowej [6,8,19]. U naszego pacjenta, jakkolwiek, zasadniczy mechanizm rozwoju rozrosłego brzusznego zewnątrzoponowego splotu żylnego z konsekwentnym uciskiem rdzenia kręgowego, wydaje się być unikalny. Angiografia czterech naczyń mózgowych i łuku aorty oraz obszerna wenografia wykonana po pierwszej operacji, dokumentuje kompletne zamknięcie w obu żyłach szyjnych wewnętrznych jedynie ogonowo do otworu szyjnego. Na cyfrowej angiografii subtrakcyjnej, znaczny powrót krwi żylnej przez zewnątrzoponowy splot żylny był również widoczny. Zewnątrzoponowy splot żylny umożliwia powrót krwi żył obocznych przy obecności obustronnej okluzji żyły szyjnej wewnętrznej.

Właściwa patofizjologia mielopatii naszego pacjenta nie jest całkowicie jasna. Jest atrakcyjne do przypuszczania, że obustronna okluzja żyły szyjnej wewnętrznej spowoduje, że krew będzie stopniowo przetaczana przez zewnątrzoponowy splot żylny. Jakkolwiek, hipertensja żylna, bezpośredni ucisk na rdzeń kręgowy, albo razem mogą powodować mielopatię. Dotychczas, doświadczeni angiografowie odczytywali refluks środka kontrastowego do wewnątrzoponowego splotu żylnego podczas zewnątrzoponowej wenografii [9]. Przekazywanie podwyższonego ciśnienia żylnego może zatem być częściowo odpowiedzialne za ciągłe uszkadzanie rdzenia kręgowego, tak jak w przypadku z malformacją tętniczo-żylną opony twardej rdzenia.

Po wstępnej próbie nad chirurgicznym leczeniem, bezpośredni chirurgiczny atak był nie do przyjęcia w tym przypadku. Ponadto, przerwany zewnątrzoponowy splot żylny mógłby zniszczyć główną drogę dla ujścia wewnątrzczaszkowej krwi żylnej. Inne opcje terapeutyczne wypróbowano by uchwycić patologię bezpośrednio przez dostarczenie alternatywy, niskooporowego obiegu dla powrotu wewnątrzczaszkowej krwi żylnej – pomysł nie bezprecedensowy [2,10,11]. Przywołane opcje dla rekonstrukcji żyły szyjnej wewnętrznej uwzględniające użycie przeszczepu autogenicznego żyły odpiszczelowej, nazwano „spiralnym przeszczepem żyły odpiszczelowej”, i użyto syntetycznych materiałów przeszczepowych (e.g., politetrafluoroetylen) z lub bez darniowania śródbłonkowego.

Ustalona zmienność ciśnienia i przepływu antycypowała w ramach takiego przeszczepu. Wybraliśmy postępowanie z prostym przeszczepem autologicznym żyły odpiszczelowej używając technikę end-to-side (z końca na bok?) zarówno na stronie proksymalnej i dystalnej anastomozy. Słabość takiej konstrukcji jest dobrze znana, zaś literatura na temat głowy i szyi sugeruje, że zróżnicowane ciśnienie jest odpowiednie do utrzymania drożności przeszczepu [2]. Oczywiście kolejne serie ultrasonografii Dopplerowskiej i angiografii jest wskazane dla tego pacjenta, który kontynuuje pobieranie aspiryny jako pacjent ambulatoryjny.

Podsumowanie

Zaprezentowaliśmy pacjenta z postępującą mielopatią szyjną jako konsekwencja rozszerzenia kanałów żył zewnątrzoponowych przy połączeniu czaszkowo-szyjnym. Obstrukcja normalnych dróg odpływu żylnego przez obustronną okluzję żył szyjnych bezpośrednio wpływał na powrót żylny w splocie żył zewnątrzoponowych. Jedynie dzięki wstępnemu chirurgicznemu podejściu otrzymaliśmy diagnozę, która nie była widoczna na zdjęciach przedoperacyjnych MR pacjenta i badaniach CT (computer tomograf). Angiografia naznaczyła anatomię naczyniową i pozwolił na leczenie przez utworzenie alternatywnego, niskooporowego obiegu dla ujścia żylnego.

Ryciny

Rycina 1. T1-ważona, gadolinowo-wzmocnione obrazowanie rezonansu magnetycznego.

Rycina 3. Boczna radiografia szyjnej części kręgosłupa demonstruje umiejscowioną płytkę Synthes (Synthes Spine, Paoli, PA).

Rycina 4. Boczny angiogram wykazuje obustronne zwężenie żyły szyjnej wewnętrznej prawie ogonowo do opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (jugular bulb). Należy zauważyć powrót żylny poprzez widoczny brzuszny zewnątrzoponowy splot żylny rdzenia kręgowego. 

Rycina 5. Zatoka esowata i poprzeczna wobec żyły szyjnej wewnętrznej przy wprowadzonym przeszczepie odpiszczelowym.

Referencje

1. Bücheler E, Frommhold H: Angiographic examinations of spinal vascular abnormalities [German]. Fortschr Geb Roentgenstr Nuklearmed 117:262-269, 1972

2. Comerota AJ, Harwick RD, White JV: Jugular venous reconstruction: A technique to minimize morbidity of bilateral radical neck dissection. J Vasc Surg 3(2):322-329, 1986

3. Dickman CA, Zabramski JM, Sonntag VKH, et al: Myelopathy due to epidural varicose veins of the cervicothoracic junction. Case report. J Neurosurg 69:940-941, 1988

4. Flannigan BD, Lufkin RB, McGlade C, et al: MR imaging of the cervical spine: Neurovascular anatomy. AJR 148:785-790, 1987

5. Golwyn DH, Cardenas CA, Murtagh FR, et al: MRI of a cervical extradural cavernous hemangioma. Neuroradiology 34:68-69, 1992

6. Gümbel U, Pia HW, Vogelsang H: Lumbosacral vascular anomalies as the cause of ischialgia [German]. Acta Neurochir (Wien) 20:131-151, 1969

7. Herring MB: Endothelial cell seeding (review). J Vasc Surg 13(5):731-732, 1991

8. Ivanovici F: Urine retention: An isolated sign in some spinal cord disorders. J Urol 104:284-286, 1970

9. Lasjaunias P, Berenstein A: Surgical Neuroangiography 3. Functional Vascular Anatomy of Brain, Spinal Cord and Spine. Berlin: Springer-Verlag: 1990

10. Leafstedt SW, Rubenstein RB, Pallanch JF, et al: Spiral saphenous vein graft for replacement of internal jugular vein: A series of case reports. Angiology 36(11):827-831, 1985

11. McGovern PJ, Jr., Swan KG: Management of bilateral internal jugular venous injuries. Injury 16(4):259-260, 1985

12. Oldfield EH: Spinal arteriovenous malformations, in Wilkins RH, Rengechary SS (eds): Neurosurgery Update II. New York: McGraw-Hill, 1991, pp 186-196

13. Oliver RJ, Greenwood RC, Smith D, et al: Spinal varicosities complicated by pregnancy. Case report. Am J Obstet Gynecol 94:258-260, 1966

14. Rosenfeld M: Sciatica caused by epidural venous anomalies. A case of L5-S1 sciatica 9 years after operation [French]. Rev Rhum Mal Osteoartic 39:47-49, 1972

15. Sandhu FS, Dillon WP: Spinal epidural abscess: Evaluation with contrast-enhanced MR imaging. AJNR 12(6):1087-1093, 1991

16. Sze G, Krol G, Zimmerman RD, et al: Malignant extradural spinal tumors: MR imaging with Gd-DTPA. Radiology 167:217-223, 1988

17. Welch M, Durrans D, Carr HM, et al: Endothelial cell seeding: A review (review). Ann Vasc Surg 6(5):473-484, 1992

18. Williams SK, Carter T, Park PK, et al: Formation of a multilayer cellular lining on a polyurethane vascular graft following endothelial cell sodding. J Biomed Mater Res 26(1):103-117, 1992

19. Zarski S, Styczynski T: Varicosity of the lower part of the vertebral canal [Polish]. Neurol Neurochir Pol 12:67-72, 1978

20. Zimmerman GA, Weingarten K, Lavyne MH: Symptomatic lumbar epidural varices. Report of two cases. J Neurosurg 80:914-918, 1994

Źródło: http://www.thebarrow.org/Education_And_Resources/Barrow_Quarterly/204853